Врожденные пороки сердечно- сосудистой системы — это существующие с рождения аномалии структуры или функции сердца и сосудов, даже если патологию выявляют значительно позднее. Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы обычно являются следствием нарушения эмбрионального развития структур или неспособности этих структур развиваться после ранней эмбриональной или фетальной стадии. В свою очередь, изменение кровотока из-за анатомического дефекта может оказывать существенное влияние на структурное и функциональное развитие остальной части системы кровообращения. Например, наличие внутриутробной атрезии митрального клапана (МК) можег препятствовать нормальному развитию левого желудочка (ЛЖ), аортального клапана (АК) и восходящей аорты. Аналогично сужение артериального протока у плода может привести к дилатации правого желудочка (ПЖ) и трикуспидальной регургитации как у плода, гак и у новорожденного, что способствует формированию аневризм легочной артерии (ЛА) при наличии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и отсутствии пульмонального клапана (ПК) или ведет к изменению количества и диаметра резистивных сосудов легких. Чтобы подробнее ознакомиться с данной информацией, следует обязательно перейти на сайт http://somnolog-pulmonolog.ru/therapy.php.

Течение послеродового периода может оказывать существенное влияние на клинические проявления специфических изолированных пороков. У детей раннего возраста с аномалией Ebstein может произойти существенное улучшение состояния, т.к. выраженность трикуспидальной регургитации может уменьшиться вместе с нормальным снижением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) после рождения; у детей с тяжелым стенозом или атрезией ПК цианоз не проявляется до тех пор, пока не происходит спонтанного закрытия открытого артериального протока (ОАП). Дистальная констрикция протока после рождения в ряде случаев может быть основным фактором развития коарктации аорты. В более поздние сроки у пациентов с ДМЖП возможно спонтанное закрытие аномальной коммуникации, развитие обструкции выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ) и/или аортальной регургитации (АР) либо обструктивного поражения сосудов легких. Данные примеры подчеркивают, что анатомические и физиологические изменения сердца и кровообращения могут длиться неограниченное время, начиная с пренатального периода, и сочетаться с любым врожденным пороком сердечно-сосудистой системы.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ. Истинную распространенность сердечно-сосудистых мальформаций установить затруднительно, частично из-за сложностей в определении. Около 0,8% живорожденных детей имеют пороки развития сердечно-сосудистой системы, но в этих данных не учитываются две наиболее распространенные сердечные аномалии: врожденный и нормально функционирующий двухстворчатый АК и пролапс митрального клапана (ПМК).

Некоторые пороки имеют определенную гендерную предрасположенность: ОАП, аномалия Ebstein и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) чаще встречаются удевочек, тогда как клапанный аортальный стеноз, коарктация аорты, гипоплазия левых отделов сердца, атрезия ПК и трехстворчатого клапана, а также транспозиция магистральных артерий (ТМА) — у мальчиков.

Внесердечные пороки наблюдаются у = 25% детей с тяжелыми пороками сердца, что может существенно повышать смертность. Внесердечные проявления часто являются множественными. У “ 30% детей с пороком сердца и виесердечными аномалиями есть какой-либо задокументированный синдром.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*

АРХИВЫ
  • Ноябрь 2020
  • Октябрь 2020
  • Сентябрь 2020
  • Август 2020
  • Июль 2020
  • Июнь 2020
  • Май 2020
  • Апрель 2020
  • Март 2020
  • Февраль 2020
  • Январь 2020
  • Декабрь 2019
  • Ноябрь 2019
  • Октябрь 2019
  • Сентябрь 2019
  • Август 2019
  • Июль 2019
  • Июнь 2019
  • Май 2019
  • Апрель 2019
  • Март 2019
  • Февраль 2019
  • Январь 2019
  • Декабрь 2018
  • Ноябрь 2018
  • Октябрь 2018
  • Сентябрь 2018
  • Август 2018
  • Июль 2018
  • Июнь 2018
  • Май 2018
  • Апрель 2018
  • Март 2018
  • Февраль 2018
  • Январь 2018
  • Декабрь 2017
  • Ноябрь 2017
  • Октябрь 2017
  • Сентябрь 2017
  • Август 2017
  • Июль 2017
  • Июнь 2017
  • Май 2017
  • Апрель 2017
  • Март 2017
  • Февраль 2017
  • Январь 2017
  • Декабрь 2016
  • Ноябрь 2016
  • Октябрь 2016
  • Август 2016
  • Декабрь 2015
  • Ноябрь 2015
  • Октябрь 2015
  • Сентябрь 2015
  • Август 2015
  • Июнь 2015
  • Октябрь 2014
  • Апрель 2014
  • Март 2014
  • Февраль 2014
  • Декабрь 2013
  • Ноябрь 2013
  • Сентябрь 2013
  • Август 2013
  • Июль 2013
  • Июнь 2013
  • Май 2013
  • Март 2013
  • Февраль 2013
  • Январь 2013
  • Декабрь 2012
  • Ноябрь 2012
  • Октябрь 2012
  • Август 2012
  • Июль 2012
  • Июнь 2012
  • Май 2012
  • Апрель 2012
  • Март 2012
  • Февраль 2012
  • Январь 2012
  • Декабрь 2011
  • Ноябрь 2011
  • Октябрь 2011
  • Сентябрь 2011
  • Август 2011
  • Adblock detector