ПАЦИЕНТЫ С ВРОЖДЕННЫМ ПОРОКОМ СЕРДЦА

Благодаря успехам в области детской кардиологической помощи в США общее число взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) в настоящее время превышает количество детей с этими пороками. В 2000 г. в США было зарегистрировано около 485 тыс. взрослых пациентов с ВПС умеренной и высокой степеней сложности, а «простые» ВПС были диагностированы у 300 тыс. Таким образом, общее число взрослых с ВПС в США составило 785 тыс. пациентов. Пациенты с пороками умеренной и высокой степеней сложности (485 тыс.) имеют высокий риск преждевременной смерти, повторных оперативных вмешательств или развития в будущем осложнений, связанных как с самим заболеванием, так и с проводимым лечением. Многие пациенты, особенно имеющие сложные формы порока, должны наблюдаться у специалистов, но в настоящее время специалистов и оборудования недостаточно, чтобы сделать такое наблюдение доступным для всех. Пациентам с ВПС нужно дать уже в подростковом возрасте всю информацию об их заболевании, прогнозе, возможности повторных хирургических вмешательств и их осложнениях, а также предупредить о необходимости самоконтроля и последующего иаблюде- ГЛ 61 ния у специалистов. Копии протоколов оперативных вмешательств, а также других основных медицинских документов должны сопровождать пациентов при их- переходе из детских медицинских учреждений во взрослые.

ВПС у взрослых — не простое продолжение заболеваний детского периода. Течение многих пороков во взрослом возрасте изменяется. Наиболее часто наблюдаются нарушения ритма различного характера. Полости сердца часто расширены, с тенденцией к развитию систолической дисфункции желудочков. Имплантация биопротезов клапанов в детском возрасте сопровождается ранней дисфункцией, тогда как аналогичные операции у взрослых имеют лучший прогноз. Сопутствующие заболевания, характерные для взрослых, часто становятся важными факторами течения основного заболевания, в связи с чем необходимо особое внимание. Хирургические вмешательства и катетеризацию сердца по поводу ВПС следует выполнять в центрах, имеющих достаточный хирургический и организационный опыт ведения больных с ВПС любого возраста.

Эхокардиография (ЭхоКГ), катетеризация сердца в диагностических целях, электрофизиологическис исследования (ЭФИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и другие визуализирующие диагностические процедуры в сложных случаях должен проводить квалифицированный персонал с соответствующими подготовкой, опытом и оборудованием. В идеале пациенты должны получать лечение в многопрофильном учреждении, т.к. кроме решения специфических вопросов кардиологии и ЭхоКГ могут понадобиться знания и опыт специалистов в других областях, например хирургические бригады с опытом работы с ВПС, медицинские сестры, специалисты в области репродукции, психического здоровья, диагностических методов визуализации, пульмонологии, например, http://m1-privatklinik.ru/ и т.п.

Этиология

Врожденные мальформации сердечно-сосудистой системы могут наследоваться напрямую по менделевскому типу в результате генетической аномалии, сочетаться с имеющимся генетическим дефектом (например, трисо- мией), быть связаны с воздействием токсичных факторов внешней среды (например, алкоголя) или быть следствием взаимодействия множественных генетических и внешних воздействий, не позволяющих выделить единственную причину (например, синдром CHARGE; см. далее). Последняя группа уменьшается по мере проведения исследований, выявляющих генетические аномалии, лежащие в основе многих заболеваний.